Kawasakijeva bolest je najčešći sistemski vaskulitis dječje dobi, odnosno upala krvnih žila cijelog tijela koja prvenstveno zahvaća djecu mlađu od pet godina.
Osnovna obilježja Kawasakijeve bolesti jesu povišena tjelesna temperatura koja traje najmanje pet dana, povećani vratni limfni čvorovi, konjunktivitis te osip.
U današnjem članku pročitajte sve o Kawasakijevoj bolesti – što je, zašto nastaje, kako je prepoznati te kako se dijagnosticira i liječi.
Što je Kawasakijeva bolest?
Kawasakijeva bolest, poznata i pod nazivima Kawasakijev sindrom te mukokutani limfonodalni sindrom, jest sistemski vaskulitis, odnosno akutna upala stijenke srednje velikih i malih krvnih žila cijelog tijela.
Kawasakijev sindrom je rijetka, no ozbiljna bolest dječje dobi.
Bolest nosi naziv prema Tomisaku Kawasaki, japanskom liječniku koji ju je prvi puta opisao.
Upalne promjene na krvnim žilama obično se povlače spontano ili uz odgovarajuće liječenje. No, zbog oštećenja stijenki krvnih žila postoji opasnost od nastanka aneurizmi (proširenja) i/ili tromboze.
Kawasakijeva bolest je najčešći uzrok stečenih srčanih grešaka u djece, odnosno koronarnih arterijskih aneurizmi (engl. coronary artery aneurysms, CAAs).
Aneurizme koronarnih arterija jesu proširenja koronarnih krvnih žila (žile koje opskrbljuju srce krvlju). Do nastanka aneurizmi koronarnih arterija uobičajeno dolazi uslijed upale i posljedičnog slabljenja stijenki krvnih žila.
Zašto nastaje Kawasakijeva bolest?
Točan uzrok nastanka Kawasakijeve bolesti nije u potpunosti poznat. Smatra se da bolest nastaje u genetski predisponiranih osoba uslijed pojačane osjetljivosti ili poremećenog imunološkog odgovora, potaknutog virusnom ili bakterijskom infekcijom, što može pokrenuti upalni proces koji uzrokuje oštećenje stijenki krvnih žila.
Simptomi Kawasakijeve bolesti
Kawasakijeva sindrom je gotovo isključivo bolest male djece. Najčešće zahvaća dječake mlađe od pet godina. Bolest se očituje sljedećim znakovima i simptomima.
- povišena tjelesna temperatura
- konjunktivitis (upala očne spojnice, konjunktive)
- povećani limfni čvorovi vrata
- osip
- hiperemija (crvenilo) sluznice usta i ždrijela
- malinast jezik
- žarko crvene, suhe i ispucale usnice
Ponekad su prisutni i nespecifični simptomi – bolovi i oticanje zglobova, bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev, razdražljivost, glavobolja i dr.
Najozbiljnija manifestacija Kawasakijeve bolesti jest zahvaćenost srca. Upalom mogu biti zahvaćeni svi dijelovi srca – srčana ovojnica (osrčje ili perikard), srčani mišić (miokard) te unutrašnji sloj stijenke srca (endokard), uključujući srčane zalistke. Nadalje, može doći do nastanka aneurizmi koronarnih arterija, što može dovesti do niza komplikacija srčano – žilnih komplikacija.
Tri faze Kawasakijeve bolesti
Kawasakijeva bolest ima tri – fazični tijek.
1. akutna febrilna faza
Kao što i sam naziv govori, akutna febrilna faza obilježena je prisutnošću febriliteta (vrućice) te drugih simptoma bolesti. Ova faza traje do dva tjedna.
2. subakutna faza
Tijekom subakutne faze uobičajeno dolazi do porasta trombocita, stanje poznato kao trombocitoza, te može doći do nastanka aneurizmi koronarnih arterija. Subakutna faza traje od dva do četiri tjedna.
3. rekonvalescentna faza
Rekonvalescentna faza ili faza oporavka može trajati mjesecima. Tijekom ove faze dolazi do normalizacije laboratorijskih nalaza te smanjenja, ili pak potpunog povlačenja promjena na krvnim žilama, odnosno aneurizmi koronarnih arterija.
Kako se postavlja dijagnoza Kawasakijeve bolesti?
Kawasakijeva bolest očituje se širokim spektrom znakova i simptoma koji mogu nalikovati na druge dječje bolesti, što može otežati pravovremeno postavljanje dijagnoze.
Osnovni simptom Kawasakijeve bolesti jest povišena tjelesna temperatura koja traje najmanje 5 dana i ne reagira na uobičajene lijekove (antipiretike).
Dijagnoza Kawasakijeve bolesti postavlja se na osnovi povišene tjelesne temperature (vrućice) koja traje ≥ 5 dana, uz prisutnost najmanje 4 od sljedećih kriterija.
| Kriteriji | Opis |
| 1. konjunktivitis (upala očne spojnice, konjunktive) | obostrana upala očne spojnice, crvenilo oba oka, bez iscjetka (suzenja, krmeljavosti) |
| 2. limfadenopatija | povećani limfni čvorovi vrata, veličine 1.5 cm |
| 3. osip | polimorfni osip, odnosno kožne promjene različita izgleda, obično u području trupa te pelenske regije |
| 4. promjene u usnoj šupljini i na usnicama | difuzno crvenilo usnog dijela ždrijela, crveni, tzv. malinast jezik, žarko crvene ispucale usnice |
| 5. promjene na ekstremitetima | Početni stadij – eritem (crvenilo) i edem (otok) dlanova i tabana, konvalescentni stadij (tijekom drugog i trećeg tjedna) – periungvalno ljuštenje (ljuštenje kože na vrhovima prstiju šaka i stopala |
Dijagnoza Kawasakijeve bolesti može se postaviti i 4. dan vrućice ako su prisutna ≥ 4 glavna kriterija.
Kao i s ≤ 4 glavna kriterija ako su ultrazvučnim pregledom srca uočene aneurizme (proširenja) koronarnih arterija.
U dijagnostici Kawasakijeve bolesti važnu ulogu ima i – ultrazvuk srca (ehokardiografija), slikovna dijagnostička metoda kojom se potvrđuje ili isključuje zahvaćenost (zadebljanje ili proširenje) koronarnih arterija, te elektrokardiogram (EKG, detekcija srčanih aritmija).
Zasada ne postoje specifične laboratorijske pretrage koje bi potvrdile dijagnozu Kawasakijeve bolesti. Međutim, u gotovo svih oboljelih prisutna je povišena vrijednost C – reaktivnog proteina (CRP), ubrzana sedimentacija eritrocita (SE), povišena vrijednost leukocita (bijelih krvnih stanica) te povišena vrijednost jetrenih enzima.
Također, od drugog tjedna bolesti, prisutna je i povišena vrijednost trombocita (krvnih pločica koje sudjeluju u procesu zgrušavanja krvi).
multisistemski UPALNI SINDROM (MIS – C)
Multisistemski upalni sindrom (MIS – C) je rijetka, no potencijalno životno ugrožavajuća komplikacija infekcije virusom SARS–CoV–2 karakterizirana vrućicom, uz zahvaćanje više organa i organskih sustava.
Zbog sličnih simptoma koje se pojavljuju u oba sindroma, postavljanje dijagnoze Kawasakijeve bolesti može biti otežano.
Kako se Kawasakijeva bolest liječi?
Liječenje Kawasakijeve bolesti, odnosno akutne faze, provodi se u bolničkim uvjetima, intravenskom primjenom imunoglobulina (IVIG) te acetilsalicilnom kiselinom (ASK).
Istraživanja su pokazala da intravenski imunoglobulini, primijenjeni unutar prvih 10 dana od početka bolesti, smanjuju rizik od nastanka aneurizmi koronarnih arterija.
Dakle, akutna faza Kawasakijeve bolesti zahtijeva hospitalizaciju i liječi se intravenskim imunoglobulinima u jednoj aplikaciji te visokim dozama aspirina.
Kada dijete postane afebrilno, uobičajeno nakon 24 – 48 sati, postupno se smanjuje doza aspirina. Primjena aspirina u niskoj dozi djeluje antiagregacijski, odnosno sprječava agregaciju (sljepljivanje) trombocita, odnosno stvaranje krvnih ugrušaka u aneurizmama i drugim drugim krvnim žilama zahvaćenim upalom.
S niskim dozama aspirina nastavlja se sve do normalizacije upalnih laboratorijskih parametara te trombocita, te urednog kontrolnog ehokardiograma, odnosno ultrazvučne potvrde povlačenja koronarnih aneurizmi.
Kontrolni UZV srca potrebno je učiniti dva tjedna nakon postavljanja dijagnoze, te onda svakih šest do osam tjedana u svrhu procjene uspješnosti provedenog liječenja.
Nakon preboljene bolesti, preporučuje se redovita kardiološka obrada.
Koje su moguće komplikacije Kawasakijeve bolesti?
Pravovremeno prepoznavanje i liječenje Kawasakijeve bolesti prijeko je potrebno kako bi se izbjegle komplikacije. Najteža komplikacija Kawasakijeve bolesti jest razvoj aneurizmi koronarnih arterija. Naime, aneurizme mogu puknuti ili potaknuti stvaranje krvnih ugrušaka, što može uzrokovati srčani udar (infarkt miokarda) i iznenadnu smrt.
Kakva je prognoza djece oboljele od Kawasakijeve bolesti?
Prognoza Kawasakijeve bolesti najviše ovisi o zahvaćenosti i ishodu oštećenja koronarnih arterija. U djece u kojih srce, odnosno koronarne arterije nisu zahvaćene, prognoza je odlična – normalno rastu i razvijaju se, vode normalan život te nemaju nikakva ograničena u svakodnevnim aktivnostima, uključujući bavljenje sportom.
Zaključak
Kawasakijeva bolest je akutna upala stijenki krvnih žila cijelog tijela koja pretežno zahvaća djecu mlađu od pet godina. Premda može zahvatiti bilo koju krvnu žilu u tijelu, najopasnije je zahvaćanje koronarnih krvnih žila koje opskrbljuju srce kisikom i hranjivim tvarima. Pravovremeno prepoznavanje i liječenje ključni su za smanjenje rizika od ozbiljnih komplikacija. Intravenski imunoglobulin (IVIG) i aspirin su standardni lijekovi u liječenju Kawasakijeve bolesti.
Uz pravovremeno liječenje Kawasakijeve bolesti, većina djece se u potpunosti oporavi, bez komplikacija te dugoročnih posljedica.
Literatura:
1. Tešović G. Vrućica s osipom
2. Mayo Clinic. Kawasaki disease
Autor: Monika Babić
Objavljeni tekstualni sadržaj predstavlja intelektualno vlasništvo fizičke osobe – Monika Babić te je kao takav zaštićen zakonom, ili se koristi sukladno odobrenju nositelja autorskih prava.
