Bikuspidalna aortna valvula je najčešća prirođena srčana greška obilježena prisutnošću dva, umjesto uobičajena tri listića (kuspisa) aortnog zaliska.
U užem smislu, bikuspidalna aortalna valvula ne smatra se bolešću, već predispozicijom za njezin nastanak.
Može se očitovati spektrom manifestacija bolesti – od potpuno asimptomatske u zreloj životnoj dobi, do simptomatske bolesti s ranom potrebom za intervencijom već u djetinjstvu.
Dvolisna aortna valvula se često pojavljuje u kombinaciji s drugim srčanim greškama, kao što su koarktacija aorte i ventrikularni septalni defekt.
Redovito praćenje i pravovremena dijagnoza ključni su za sprječavanje nepovoljnih ishoda i očuvanje zdravlja srca.
Što su zalisci i koja je njihova uloga?
Srce je mišićni organ koji opskrbljuje krvlju cijeli organizam. Sastoji se od četiri komore – desne i lijeve pretklijetke (atrija) te desne i lijeve klijetke (ventrikula). Između pretklijetki i klijetki nalaze se zalisci (valvule), koji omogućuju protjecanje krvi samo u jednom smjeru, iz pretklijetki u klijetke.
Između desne pretklijetke i klijetke nalazi se trikuspidalni zalistak, a između lijeve pretklijetke i klijetke nalazi se bikuspidalni ili mitralni zalistak. Nadalje, zalisci se također nalaze na izlazu iz klijetki u plućnu arteriju (plućni zalistak) i aortu (aortni zalistak).
U zdravom srcu, aortni zalistak ima tri listića (kuspisa) koji omogućuju jednosmjerni protok krvi iz lijeve klijetke u aortu. Listići su nježne strukture, a ujedno i glavne funkcionalne jedinice aortalnog zaliska.
Što je bikuspidalna aortna valvula?
Bikuspidalna aortna valvula (BAV) je prirođena strukturna anomalija karakterizirana prisutnošću dva, umjesto uobičajena tri listića (kuspisa) aortnog zaliska.
Najčešće pridružene anomalije jesu aortopatija, i koarktacija aorte, a rjeđe ventrikularni septalni defekt (VSD), Ebsteinova anomalija, sindrom hipoplastičnoga lijevog srca (HLHS) i dr.
Aortopatija označava slabost stijenke aorte koja može dovesti do proširenja, aneurizme, disekcije ili rupture aorte ili njenih ogranaka.
Bikuspidalna aortalna valvula zahvaća 0,5 – 2 % ukupne populacije, češće muškarce nego žene.
Zašto nastaje bikuspidalna aortna valvula?
Točan uzrok bikuspidalne aortne valvule nije poznat, no smatra se da genetski čimbenici imaju važnu ulogu.
Bikuspidalna aorta se može pojavljivati unutar obitelji, zbog čega se često preporučuje i kardiološka obrada bliskih srodnika.
Simptomi bikuspidalne aortne valvule
Bikuspidalna aortalna valvula najčešće ne uzrokuje simptome dugi niz godina. Kada se pojave, često su povezani s prisutnošću komplikacija.
- kratkoća daha (dispneja)
- bol ili pritisak u prsima
- palpitacije
- umor, osobito pri fizičkom naporu
- vrtoglavica
- sinkopa i dr.
Kako se postavlja dijagnoza bikuspidalne aortne valvule?
Dijagnoza bikuspidalne aortne valvule postavlja se ehokardiografijom, odnosno ultrazvukom srca. Transtorakalna ehokardiografija uobičajeno je dostatna za utvrđivanje bolesti, otkrivanje pridruženih anomalija te postojećih komplikacija, kao i redovito praćenje.
Po potrebi, koriste se i dodatne slikovne dijagnostičke metode poput CT – a i MR – a.
Komplikacije bikuspidalne aortne valvule
Premda dugi niz godina može biti asimptomatska, bikuspidalna valvula može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Naime, zbog abnormalnosti u građi i funkciji aortnog zaliska, i posljedičnog poremećenog (turbulentnog) toka krvi, dolazi do kroničnog oštećenja i nastanka degenerativnih promjena aortnih listića.
Degenerativne promjene podrazumijevaju zadebljanje (fibroza) i/ili kalcifikaciju aortnog zaliska, što s vremenom dovodi do nastanka komplikacija.
Najčešća komplikacija bikuspidalne aortne valvule je aortna stenoza, suženje otvora aortnog zaliska koje otežava protok krvi iz lijeve klijetke u aortu, a time i u ostatak tijela.
Zatim, aortna regurgitacija (insuficijencija), obilježena povratnim tokom krvi kroz aortni zalistak u lijevu klijetku tijekom dijastole, odnosno punjenja srca krvlju.
Kronično opterećenje srca uslijed stenoze ili regurgitacije može dovesti do razvoja srčanog zatajenja.
Potom, infektivni endokarditis, infekcija unutarnje ovojnice srca i zalistaka.
Od komplikacija vezanih za aortu, najvažnije su aneurizma (proširenje), disekcija (prodor krvi između slojeva stijenke) i ruptura (puknuće) aorte.
Liječenje bikuspidalne aortne valvule
Za bikuspidalnu aortnu valvulu nema specifičnog lijeka. Liječenje podrazumijeva redovito praćenje, kontrolu čimbenika rizika (krvni tlak, kolesterol) te, po potrebi, kirurški zahvat – popravak (rekonstrukcija) ili zamjena aortnog zaliska.
Kirurško liječenje standarni je pristup u oboljelih sa simptomatskom bikuspidalnom aortnom valvulom.
Operacija bikuspidne aortne valvule
Većina oboljelih s bikuspidalnom aortalnom valvulom zahtijeva neki oblik intervencije tijekom života. Ponajprije bit će riječ o zamjeni ili, rjeđe, balonskoj dilataciji zalistka te će se u dogovoru s bolesnikom odabrati optimalan zahvat i tip zaliska.
Život s bikuspidalnom aortnom valvulom
U osoba s bikuspidalnom aortnom valvulom potrebno je doživotno i redovito praćenje s ciljem prepoznavanja, prevencije i pravovremenog zbrinjavanja komplikacija, te u konačnici očuvanja zdravlja srca i cjelokupne kvalitete života.
Bavljenje sportom može biti ograničeno. Razinu i vrstu fizičke aktivnosti potrebno je prilagoditi po preporuci kardiologa.
Zaključno, bikuspidalna aortna valvula je najčešća prirođena srčana greška koja je često asimptomatska sve do odrasle životne dobi. No, zbog rizika od razvoja ozbiljnih komplikacija, zahtijeva redovito praćenje i pravovremenu intervenciju.
Literatura:
1. Cleveland Clinic. Bicuspid Aortic Valve
2. University of Zagreb School of Medicine. Bicuspid Aortic Valve – A Case Report
