PFAPA sindrom najčešći je uzrok ponavljajuće povišene tjelesne temperature u male djece.
Pokratom PFAPA obuhvaćena su četiri osnovna obilježja ovog sindroma – periodična vrućica, aftozni stomatitis, faringitis te cervikalni limfadenitis. Drugim riječima, PFAPA sindrom karakteriziraju ponavljajuće epizode povišene tjelesne temperature praćene aftoznim promjenama sluznice usne šupljine, upalom ždrijela te povećanim limfnim čvorovima vrata. Između epizoda PFAPA sindroma dijete je potpuno zdravo.
Sindrom periodičke vrućice, aftoznog stomatitisa, faringitisa i adenitisa (engl. periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis, PFAPA) uobičajeno se pojavljuje prije pete godine života, češće u dječaka.
Što je PFAPA sindrom?
PFAPA sindrom je bolest karakterizirana ponavljajućim epizodama povišene tjelesne temperature, uz upalu ždrijela, povećane limfne čvorove vrata te afte (ranice) u usnoj šupljini.
Epizode PFAPA sindroma uobičajeno se pojavljuju u pravilnim vremenskim razmacima, obično svaka tri do šest tjedana (najčešće četiri tjedna). Između epizoda, dijete je potpuno zdravo. Rast i razvoj djeteta obično nisu zahvaćeni bolešću.
Bolest je u pravilu samoograničavajuća – spontano nestaje, bez posljedica, tijekom nekoliko godina, najkasnije do adolescencije.
Kako prepoznati PFAPA sindrom?
PFAPA je akronim koji sadrži početna slova osnovnih obilježja ovog sindroma.
PF (engl. periodic fever) – periodična (ponavljajuća) vrućica, uobičajeno nastupa naglo i traje 3 – 6 dana
A (engl. aphthous stomatitis) – aftozni stomatitis (aftozne promjene u sluznici usne šupljine)
P (engl. pharyngitis) – faringitis (upala ždrijela/grla)
A (engl. cervical adenitis) – cervikalni limfadenitis (povećani limfni čvorovi na vratu)
Tijekom epizoda, dijete ima najmanje jedan od četiri navedena simptoma.
Dodatni simptomi PFAPA sindroma
U neke djece, PFAPA sindrom može uzrokovati i dodatne simptome. Neke od njih navodimo u nastavku.
- malaksalost
- bolovi u mišićima i zglobovima
- bolovi u trbuhu
- osip
- glavobolje
- povraćanje
- proljev i dr.
PFAPA sindrom je relativno čest u male djece, no istovremeno je obično rijetko prepoznat od strane liječnika.
Zašto nastaje PFAPA sindrom?
PFAPA sindrom je autoupalni sindrom nepoznata uzroka. Ovaj sindrom prvi puta je opisao Marshall sa suradnicima 1987. godine, zbog čega nosi naziv i Marshallov sindrom.
Pretpostavlja se da je u osnovi bolesti neodgovarajući odgovor imunološkog sustava organizma do kojeg dolazi uslijed disfunkcije u proizvodnji citokina (važnih posrednika upalnih bolesti). Dakle, u organizmu dolazi do ponavljanih upala, no bez prisutnosti infekcije.
Okidač upale često nije poznat, no bolest se često pojavljuje nakon infekcije, izlaganja hladnoći, cijepljenja, ili pak traume.
Nasljedna osnova bolesti ne može se isključiti.
Kako se postavlja dijagnoza PFAPA sindroma?
Dijagnoza PFAPA sindroma postavlja se na osnovi pažljivo i detaljno uzete anamneze, fizikalnog pregleda te isključivanjem drugih mogućih uzroka ponavljajuće vrućice (infekcije, autoimune te zloćudne bolesti i dr.) te sličnih simptoma.
Ne postoje laboratorijski testovi ni slikovne metode specifične za postavljanje dijagnoze bolesti. Tijekom epizoda, povišeni su upalni laboratorijski parametri – bijele krvne stanice (neutrofilni leukociti), sedimentacija eritrocita (SE) te C – reaktivni protein (CRP), uz snižen prokalcitonin (PCT). Između epizoda, upalni biljezi se u pravilu normaliziraju.
Upravo zbog prisutnost povišenih vrijednosti upalnih parametara, PFAPA sindrom kod djece se nerijetko neodgovarajuće liječi antibioticima.
Kako se PFAPA sindrom liječi?
Ne postoji specifičan lijek za PFAPA sindrom. Lijekovi poput paracetamola te nesteroidnih protuupalnih lijekova mogu pružiti djelomično olakšanje. Izrazito korisni jesu kortikosteroidi.
Davanje kortikosteroida prekinut će akutnu epizodu vrućice za samo nekoliko sati, no neće spriječiti pojavu nove.
U neke djece, osobito ako bolest značajno narušava kvalitetu života, može se razmotriti i tonzilektomija (uklanjanje krajnika). Ovaj postupak, u većine djece, dovodi do izliječenja.
Zaključak
PFAPA sindrom najčešći je uzrok ponavljajuće vrućice u djece mlađe od 5 godina.
Premda bolest ima kroničan tijek, dobroćudnog je karaktera i spontano se povlači obično do odrasle dobi, ne ostavljajući posljedice.
Literatura:
1. Research Gate. PFAPA syndrome
Autor: Monika Babić
Objavljeni tekstualni sadržaj predstavlja intelektualno vlasništvo fizičke osobe – Monika Babić te je kao takav zaštićen zakonom, ili se koristi sukladno odobrenju nositelja autorskih prava.
