Sistemska skleroza (skleroderma) je kronična, sistemska autoimunosna bolest obilježena prekomjernim stvaranjem kolagena, osnovne sastavnice vezivnog tkiva, u koži i drugim organima. Ova vrlo rijetka, mnogima nepoznata bolest, čak i najjednostavnije svakodnevne zadatke može pretvoriti u prave izazove.
S obzirom na to da bolest ponajprije zahvaća kožu, često se koristi naziv skleroderma.
Više o spomenutoj bolesti pročitajte u nastavku članka.
Što je skleroderma?
Sistemska skleroza, skleroderma ili sklerodermija je kronična, autoimuna bolest karakterizirana prekomjernim stvaranjem vezivnog tkiva (kolagena) u koži i drugim organima, što posljedično dovodi do njihove fibroze.
Kao što smo spomenuli, bolest ponajprije zahvaća kožu, na koju može ostati ograničena godinama.
No, u većine oboljelih bolest s vremenom zahvaća mnoge unutarnje organe – probavni sustav, bubrege, pluća, srce, kao i zglobove te mišiće.
Stoga, razlikujemo dva osnovna oblika te bolesti:ž
1. difuzna skleroderma
Difuzna skleroderma obilježena je opsežnim zahvaćenjem kože, brzim napredovanjem (progresivna sistemska skleroza) i ranim zahvaćanjem unutarnjih organa.
2. lokalizirana skleroderma
Lokalizirana sklerodermija, poznata je pod nazivom CREST – sindrom (o čemu više govorimo u nastavku teksta), a obilježena ograničenim zahvaćanjem prstiju, podlaktica i lica te kasnim i ograničenim širenjem na unutarnje organe.
CREST – sindrom
CREST je akronim koji podrazumijeva sljedeće pojmove.
C (kalcinoza) – patološko nakupljanje kalcija u mekim tkivima
R (Raynaudov sindrom) – pretjerano stezanje krvnih žila kao reakcija na hladnoću ili emocionalni stres
E (ezofagealna disfunkcija) – poremećaj funkcije jednjaka
S (sklerodaktilija) – otvrdnuće kože na prstima
T (teleangiektazije) – proširenje arteriola, kapilara i venula, najčešće na koži i sluznicama
Zašto nastaje skleroderma?
Točan uzrok nastanka skleroderme nije poznat. Smatra se da je u osnovi bolesti autoimunosni poremećaj koji dovodi do prekomjerne proizvodnje kolagena.
Sistemska skleroza simptomi
Skleroderma je obilježena širokom paletom znakova i simptoma.
KOŽA
Sistemska skleroza uobičajeno započinje sklerotičnim promjenama na koži.
Kožne promjene ponajprije zahvaćaju prste ruku te podlaktice, zatim se šire na nadlaktice, ramena, vrat i lice, a mogu zahvatiti i kožu u cijelosti (difuzna skleroderma). U početku, koža je zadebljana, otečena te crvena. S napredovanjem bolesti dolazi do izraženog otvrdnuća kože te gubitka kožnih nabora. Zbog gubitka mimike, lice se doima ukočeno poput maske. S vremenom, usnice postaju tanke, uz ograničeno otvaranje usta.
Također, dolazi i do zadebljanja i otvrdnuća kože prstiju, što dovodi do njihove ukočenosti te ograničene pokretljivosti.
RAYNAUDOV SINDROM
Prvi znak bolesti najčešće je Raynaudov fenomen, odnosno pojava povremenih napadaja bljedila i/ili cijanoze, te hladnoće vrhova prstiju. Raynaudov sindrom uobičajeno nastaje kao rezultat neprimjerenog i pretjeranog odgovora krvnih žila na hladnoću ili emocionalni stres.
PROBAVNI SUSTAV
Za razliku od lokalizirane skleroderme (CREST – sindrom), u difuznom obliku vrlo brzo dolazi do širenja bolesti na unutarnje organe.
Promjene na probavnom sustavu najizraženije su u jednjaku. Naime, zbog fibroze jednjaka, i posljedično njegove smanjene pokretljivosti, dolazi do disfagije (otežanog gutanja). Zatim, uslijed fibroze stijenke crijeva te gubitka crijevnih resica dolazi i do malapsorpcije, odnosno smanjene apsorpcije hranjivih sastojaka iz prehrane u krv, s posljedičnim gubitkom tjelesne mase i anemijom.
KOŠTANO – MIŠIĆNI SUSTAV
Zahvaćenost koštano – mišićnog sustava očituje se mišićnom atrofijom, slabošću mišića, upalom zglobova te ograničenim opsegom pokreta.
SRCE I PLUĆA
Poradi fibroze srčanog mišića te pluća, javljaju se srčane i dišne poteškoće.
BUBREG
Zahvaćanje bubrega može se očitovati malignom hipertenzijom (naglim povišenjem krvnog tlaka) i posljedičnim zatajenjem bubrega.
Sklerodermija smrtnost
Sistemska skleroza je kronična bolest progresivnog tijeka. Prognoza, odnosno ishod bolesti, ovisi o osnovnom obliku sistemske skleroze te opsegu zahvaćenosti unutarnjih organa.
Za razliku od oboljelih od CREST – sindroma, u kojih bolest može mnogo godina ostati ograničena na kožu, u oboljelih od difuznog oblika, bolest vrlo rano zahvaća unutarnje organe. U takvih pacijenta, prognoza bolesti je značajno lošija.
Smrt može nastati zbog zatajenja srca, disanja, bubrega, ili malapsorpcije.
Liječenje sistemske skleroderme
Univerzalni lijek za sklerodermu, nažalost, ne postoji. Liječenje sistemske skleroderme usmjereno je na ublažavanje simptoma, sprječavanje napredovanja bolesti te nastanka komplikacija.
Ono je multidisciplinarno, zahtjevno i provodi se svakodnevno tijekom cijeloga života.
Za više informacija o sklerodermi, posjetite https://huos.hr/
Literatura:
1. Damjanov I., Seiwerth S., Jukić S., Nola M. Patologija
2. HUOS. Sklerodermija
3. Cleveland Clinic. Scleroderma
4. Mayo Clinic. Scleroderma
Autor: Monika Babić
Objavljeni tekstualni sadržaj predstavlja intelektualno vlasništvo fizičke osobe – Monika Babić te je kao takav zaštićen zakonom, ili se koristi sukladno odobrenju nositelja autorskih prava.
